Τριχοειδικές δυσπλασίες ή αληθή αιμαγγειώματα;

Σύμφωνα με τον Διεθνή Οργανισμό International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), οι αγγειακές βλάβες χωρίζονται σε δύο κατηγορίες: σε αγγειακές δυσπλασίες, στις οποίες περιλαμβάνονται οι τριχοειδικές δυσπλασίες και σε καλοήθεις αγγειακούς όγκους, στους οποίους περιλαμβάνονται τα επιφανειακά αληθή αιμαγγειώματα.

Οι εκ γενετής τριχοειδικές δυσπλασίες χαρακτηρίζονται από επίπεδα ώριμα ενδοθηλιακά κύτταρα, τα οποία παραμένουν σταθερά και δεν υποχωρούν με την πάροδο του χρόνου. Ουσιαστικά υπάρχει διεύρυνση και αυξημένος αριθμός τριχοειδικών αγγείων στο χόριο.

Αντιθέτως, τα εκ γενετής επιφανειακά αληθή αιμαγγειώματα χαρακτηρίζονται από υπερπλασία των ενδοθηλιακών κυττάρων. Αυτό που συμβαίνει είναι το εξής: τα ενδοθηλιακά κύτταρα πολλαπλασιάζονται καθώς προσπαθούν να ωριμάσουν, ενώ στην αρχή τους φαίνονται ανώριμα, με συνέπεια να παρουσιάζουν αύξηση σε όγκο. Στη συνέχεια, παρατηρείται μια σταθερή εικόνα και υπάρχει πιθανότητα με την πάροδο του χρόνου είτε να υποχωρήσουν εντελώς ή ατελώς.

Vasc_Les_1

Τριχοειδικές Δυσπλασίες (PWS)

Οι εκ γενετής τριχοειδικές δυσπλασίες (Port-wine stains, PWS) είναι αγγειακές βλάβες οι οποίες χαρακτηρίζονται από διευρυμένα επιφανειακά αγγεία στο θηλώδες χόριο. Θεωρούνται ως ο συνηθέστερος τύπος συγγενών αγγειακών δυσπλασιών και σε αντίθεση με τα αληθή αιμαγγειώματα, δεν υποχωρούν χωρίς θεραπευτική αγωγή και είναι πάντοτε εμφανείς κατά τη γέννηση.

Οι τριχοειδικές δυσπλασίες παρουσιάζουν αύξηση, καθώς ακολουθούν την ανάπτυξη του βρέφους και ενόσω το παιδί αναπτύσσεται, αυξάνονται και καλύπτουν μεγαλύτερη επιφάνεια δέρματος σε αναλογία με τη συνολική επιφάνεια του δέρματος στο πρόσωπο ή στο σώμα.Προσβάλλουν ποσοστό μεταξύ 0,3-0,5% των νεογνών και σε ίδια αναλογία τα αγόρια και τα κορίτσια. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων εντοπίζονται στο κεφάλι και το πρόσωπο.

Ως προς την κλινική εμφάνιση, οι τριχοειδικές δυσπλασίες αρχικά εμφανίζονται ως ερυθρές ή ροζ κηλίδες, ενώ με την πάροδο του χρόνου, στην ενηλικίωση και μετά την ηλικία των 30 ετών, ενδέχεται να σκουρύνουν σταδιακά (βαθυχρωματική εκτροπή) και να παρατηρηθεί ανάπτυξη οζιδίων στην επιφάνειά τους. Αυτό έχει διαπιστωθεί να συμβαίνει στο 60% των ενηλίκων που παρουσιάζουν τριχοειδικές δυσπλασίες στην περιοχή του προσώπου.

Συμπληρώστε το Ατομικό Ιστορικό Ασθενούς με Αιμαγγείωμα

Αληθή Αιμαγγειώματα

Τα αληθή αιμαγγειώματα αποτελούν τους πιο κοινούς καλοήθεις αγγειακούς όγκους της παιδικής ηλικίας με χαρακτηριστικό πρότυπο ανάπτυξης. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων εμφανίζονται στο κεφάλι και το λαιμό, ενώ σε μικρότερη συχνότητα στον κορμό και τα άκρα.

Στο Δυτικό κόσμο, τα αληθή αιμαγγειώματα προσβάλλουν περίπου το 1,1-2,2% των νεογέννητων και 10–12% των παιδιών μέχρι τους 12 μήνες ζωής. Επίσης υπάρχει τρεις φορές μεγαλύτερη πιθανότητα εμφάνισης στα κορίτσια σε σχέση με τα αγόρια (3:1), καθώς και αυξημένη συχνότητα εμφάνισης στα πρόωρα νεογνά (1:4 περίπου).

Σύμφωνα με τη διεθνή βιβλιογραφία, τα αληθή αιμαγγειώματα δεν είναι κλινικά εμφανή κατά τη γέννηση, αλλά εμφανίζονται κατά τις πρώτες εβδομάδες ζωής του νεογνού. Ωστόσο, σύμφωνα με μια πρόσφατη μελέτη, το 65% των περιπτώσεων αληθών αιμαγγειωμάτων ήταν εμφανή κατά τη γέννηση.

Ουσιαστικά υπάρχουν τρεις φάσεις εξέλιξης των αληθών αιμαγγειωμάτων: Από τη γέννηση μέχρι την ηλικία των 6 μηνών είναι η φάση ραγδαίας ανάπτυξης, από τους 6 έως τους 12 μήνες η φάση σταθεροποίησης και από το 1ο έτος ζωής και έπειτα η φάση υποστροφής.

Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί καθώς το 80% των αληθών αιμαγγειωμάτων διπλασιάζεται σε σχέση με το αρχικό τους μέγεθος στη φάση ραγδαίας ανάπτυξης. Άρα, κατά την κρίσιμη αυτή περίοδο, μεταξύ της γέννησης και της ηλικίας των 6 μηνών, θα πρέπει να έχει ολοκληρωθεί η διάγνωση και να έχει αρχίσει η θεραπεία, έτσι ώστε να επιτευχθεί καλύτερο κλινικό αποτέλεσμα και να αποτραπεί η περαιτέρω ανάπτυξη του αιμαγγειώματος.

Όσον αφορά τους κλινικούς τύπους των αληθών αιμαγγειωμάτων, διακρίνονται σε τρεις κατηγορίες:

  • Επιφανειακά: αφορούν το θηλώδες χόριο και έχουν έντονο κόκκινο χρώμα, λόγος για τον οποίο πολλές φορές ονομάζονται «φραουλοειδή» αιμαγγειώματα. Περίπου το 60% των αληθών αιμαγγειωμάτων είναι επιφανειακά.
  • Βαθιά εντοπιζόμενα: αφορούν το δικτυωτό χόριο με κυανωπή χροιά ή παρόμοια με του φυσιολογικού δέρματος. Περίπου το 15% των αληθών αιμαγγειωμάτων είναι βαθιά εντοπιζόμενα.
  • Μικτά: παρουσιάζουν μικτά χαρακτηριστικά με επιφανειακά και βαθιά εντοπιζόμενα στοιχεία. Περίπου το 25% των αληθών αιμαγγειωμάτων είναι μικτά.

Συμπερασματικά, τόσο οι τριχοειδικές δυσπλασίες όσο και τα αληθή αιμαγγειώματα, γνωστά ως «κόκκινα σημάδια της μοναξιάς», είναι αντιμετωπίσιμα εφόσον γίνει έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία.

Προγραμματίστε σήμερα το ραντεβού σας

ΔΕΙΤΕ ΕΠΙΣΗΣ:

Σχολιάστε