Laser στα Αιμαγγειώματα Παιδικής Ηλικίας

Πότε επεμβαίνουμε με LASER

Oι Συγγενείς, δηλαδή οι εκ γενετής, Δερματικές Αγγειακές Βλάβες διακρίνονται σε Τριχοειδικές Δυσπλασίες (Port Wine Stain – PWS) και σε Αληθή Τριχοειδικά Αιμαγγειώματα (Strawberry)

Τριχοειδικές Δυσπλασίες (PWS)

Eίναι Αγγειακές Δυσπλασίες Αποτελούμενες από Διευρυμένα Επιφανειακά Τριχοειδικά Αγγεία

Τριχοειδικές Δυσπλασίες (PWS) – Αιτιοπαθογένεια

1. Πιθανή Εμβρυολογική Επιπλοκή στην φάση της Οργανογένεσης του Αρχέγονου Αγγειακού Δικτύου
2. Πιθανή Ανωμαλία των Υποστηρικτικών χοριακών στοιχείων, που επιτρέπει την διάταση των τριχοειδών στην πάσχουσα ανατομική περιοχή
3.  Πιθανή ελλιπής νευρική ρύθμιση της αιματικής ροής στην περιοχή της βλάβης

Τριχοειδικές Δυσπλασίες (PWS)- Παράγοντες που επηρεάζουν την πλήρη εξαλειψη της βλάβης

1.  Τύπος Βλάβης
2.  Μέγεθος Αγγείων
3.  Βάθος Εντοπίσεως
4. Ωρίμανση και Χρώμα των PWS
5.  Ηλικία Ασθενούς
6.  Ανατομική Εντόπιση
7.  Τύπος Δέρματος
8.  Παρούσα Μελάγχρωση
9.  Προηγηθέντα Μέτρα
10.  Ιδιοσυγκρασιακοί Παράγοντες

PWS: Θεραπεία με εξελιγμένα Laser

Τα PWS αντιμετωπίζονται αποτελεσματικά με θεραπεία LASER καθώς με αυτόν τον τρόπο μεγιστοποιείται η θερμική βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία χωρίς να επηρεάζονται οι υγιείς γειτονικοί ιστοί, οι οποίοι μένουν ανέπαφοι.

• Η ανταπόκριση των PWS στη θεραπεία με LASER διαφέρει.
• 3 στις 4 βλάβες εμφανίζουν εν μέρει έως σημαντική βελτίωση, ενώ 1 στις 4 παραμένει ανθεκτική με λιγότερο επαρκή αποτελέσματα
• Τα PWS που ανταποκρίνονται στα Lasers δεν μοιράζονται την ίδια κλινική εικόνα

Τα PWS συνίσταται να αντιμετωπίζονται έγκαιρα με Pulsed Dye LASER τους πρώτους μήνες ζωής και την προσχολική ηλικία.

• Λειτουργεί προληπτικά ως προς την δυσμενή εξέλιξη και τις επιπλοκές
• Απαιτεί μικρότερο αριθμό συνεδριών Λιγότερες Συνεδρίες
• Απαιτεί τοπική αναισθησία
• Προλαμβάνει τυχόν Ψυχολογικές Επιπτώσεις

PWS: Ανατομική Εντόπιση

• Τα PWS που εντοπίζονται στο κεφάλι ανταποκρίνονται με υψηλότερο ποσοστό επιτυχίας συγκριτικά με τα PWS που παρουσιάζονται στον κορμό και τα άκρα.
• Τα PWS του 2ου κλάδου του τριδύμου απαντούν λιγότερο ικανοποιητικά σε σχέση με τα λοιπά PWS της κεφαλής και τραχήλου
• Τα PWS που εμφανίζονται στα κάτω άκρα ανταποκρίνονται με πιο αργό ρυθμό συγκριτικά με εκείνα που εντοπίζονται στα άνω άκρα και το θώρακα

PWS: Γεωμετρία της Βλάβης

Οι βλάβες με μεγάλη επιφάνεια φαίνεται να παρουσιάζουν γρηγορότερη ανταπόκριση στη θεραπεία συγκριτικά με τις βλάβες με μικρότερη επιφάνεια δεδομένου ότι τα PDL εμφανίζουνε μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα στα όρια των βλαβών.

Πιθανή Αιτιολογία:

•  Το βάθος εντόπισης των τριχοειδικών δυσπλασιών στα όρια δεν είναι τόσο διευρυμένο

Οι τριχοειδικές δυσπλασίες όταν εγκαταλείπονται χωρίς θεραπεία, με την αύξηση της ηλικίας ΟΧΙ ΜΟΝΟ ΔΕΝ ΥΠΟΧΩΡΟΥΝ, αλλά επιπλέον:

•  διευρύνονται σε βάθος,
•  αποκτούν βαθυχρωματική όψη,
•  εμφανίζουν επιφανειακά ογκίδια
•  και οδηγούν σε υπερτροφία των υποκείμενων μαλακών μορίων και οστών.

PWS: Ανθεκτικότητα των Βλαβών ”Plateau Effect”

Ορισμένες βλάβες κρίνονται ανθεκτικές από τις πρώτες συνεδρίες, ενώ άλλες έχουν σταθερή και συνεχή απόκριση σε συνάρτηση με τον αύξοντα αριθμό συνεδριών έως την 6η με 10η συνεδρία. Το φαινόμενο ”plateau“ φαίνεται να λαμβάνει χώρα αμέσως μετά, όπου οι επόμενες συνεδρίες έχουν ελάχιστη δράση στην βλάβη.

Η υπάρχουσα αιτιολογία είναι ασαφής αλλά μπορεί να περιλαμβάνει:

•  Τα PWS έχουν συνήθως ανομοιογενή δομή και η εντόπιση τους διαφέρει χωρικά.
•  Εμφάνιση Πορφυρικής Αντίδρασης που συνδέεται άμεσα με την καταστροφή των παρακείμενων υγειών αγγείων
•  Ανεπαρκές βάθος διείσδυσης του laser, εξαιτίας του Σχηματισμού Ινώδους Ασπίδας στο υπερκείμενο μέρος της βλάβης (Fibrous Shield Formation). Δραματική μείωση της διαπερατότητας του φωτός του Laser που το καθιστά αναποτελεσματικό.

PWS: O Τύπος του Δέρματος & η Παρούσα Μελάγχρωση

•  Οι ασθενείς με σκούρο δερματικό φωτότυπο (Fitzpatrick IV-V) απαντούν πενιχρά συγκρινόμενοι με τους ανοιχτούς φωτότυπους (Fitzpatrick I -III)
•  Καθοριστικό ρόλο κατέχει η παρούσα μελάγχρωση του δέρματος.
•  Η υπάρχουσα μελανίνη, όταν είναι πολύ αυξημένη, μπορεί να δράσει ανταγωνιστικά στην αιμοσφαιρίνη των αγγείων.
•  Απαραίτητη η αντηλιακή προστασία καθ’ όλη την διάρκεια της θεραπείας, ανεξαρτήτως της εποχής του έτους ιδιαίτερα σε χώρες όπως η Ελλάδα.

Η Θεραπεία των PWS με Long-PDL
Long-PDL – 595nm
Εύρος παλμού 0.5 – 40 msec
Ενεργειακή πυκνότητα = 3 – 20 J/cm2

• Μείωση Αριθμού Συνεδριών
• Βελτιστοποίηση των PWS που παρουσιάζουν ανθεκτικότητα
• Μείωση της διάρκειας της θεραπείας
• Ελάττωση της πορφυρικής αντίδρασης μετά την θεραπεία

Αληθή Αιμαγγειώματα

•  Συγγενείς καλοήθεις αγγειακοί όγκοι του δέρματος και σπανιότερα των μαλακών ιστών
•  Ο συχνότερα εμφανιζόμενος καλοήθης όγκος του δέρματος στην παιδική ηλικία
•  Παρουσία ερυθηματωδών ή λευκωπών κηλίδων (Herald spot) και αποχρωματισμένης άλω
•  Μονήρεις, αφοριζόμενες βλάβες
•  Επιφανειακές (Superficial) – θηλώδες χόριο
•  Βαθιές (Deep) – δικτυωτό χόριο ή υποδόριο ιστό
•  Σύνθετα ή μικτά (compound mixed,superficial – deep)

Αληθή Αιμαγγειώματα: Στάδια Εξέλιξης

•  Φάση ταχείας ανάπτυξης (3-6 Μήνες)
•  Σταθερή φάση (6-12 Μήνες)
•  Φάση υποστροφής (1-5 Έτη)
•  Περίοδος μετά την μέγιστη υποστροφή (>5 Έτη)

Αληθή Αιμαγγειώματα

•  Ο βαθμός και ρυθμός υποστροφής είναι ανεξάρτητος του μεγέθους της βλάβης
•  Ελλιπής αποκατάσταση του δέρματος
•  Επιδερμική Ατροφία
•  Μόνιμη Ευρυαγγείωση
•  Δυσχρωματικές Αλλοιώσεις
•  Υπολείμματα Ινολιπώδους Ιστού

Αληθή Αιμαγγειώματα:

Στόχοι της Laser Αντιμετώπισης

•  Φάση ταχείας ανάπτυξης: Σταθεροποίηση πριν υπερτραφούν σημαντικά
•  Σταθερή φάση: Πυροδότηση υποστροφής
•  Φάση υποστροφής: Ελαχιστοποίηση
•  Υπολειμματικές βλάβες: Εξάλειψη

Αληθή Αιμαγγειώματα:
Φυσικές Επιπλοκές

•  Αιμορραγία
•  Εξέλκωση
•  Πιεστικά ή Αποφρακτικά φαινόμενα
•  Σύνδρομο Kasabach – Merrit
•  Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
•  Αμβλυωπία εκ συγκλείσεως – Διαθλαστικές ανωμαλίες

Συνδυαστική Μέθοδος Αντιμετώπισης Αληθών Αιμαγγειωμάτων

LPDLaser + Nd:YAG Laser για την καταπολέμηση βαθύτερων βλαβών λόγω της μεγαλύτερης διείσδυσης μαζί με συστηματική θεραπεία

Προπανολόλης, Ιντερφερόνης ή Κορτικοστεροειδών

Μέχρι και το 96.6% της εξάλειψης των αιμαγγειωμάτων μπορεί να επιτευχθεί

Pulsed Dye LASER
(Παλμικό Laser Χρωστικής)

Το πρώτο εξελιγμένο σύστημα Laser που βασίζεται στην Εφαρμογή της Θεωρίας της Επιλεκτικής Φωτοθερμόλυσης σύμφωνα με την οποία είναι εφικτή η ΕΠΙΛΕΚΤΙΚΗ ΕΞΑΛΕΙΨΗ των Αγγείων ενώ παραμένει ΑΘΙΚΤΗ η φυσιολογική επιδερμίδα και το χόριο

Συσκευές LASER για την Αντιμετώπιση των Συγγενών Αγγειακών Βλαβών

Παιδικά αιμαγγειώματα μετά θεραπείας

Η παθογένεση του αιμαγγειώματος παιδικής ηλικίας είναι άγνωστη. Έχει παρατηρηθεί θετική χρώση των επιθηλιακών κυττάρων με GLUT1, η ερυθροκυτταρικού τύπου πρωτεΐνη μεταφοράς της γλυκόζης, σε βλάβες κατά τη διάρκεια όλων των φάσεων ανάπτυξης. Δεν παρατηρείται σε άλλες αγγειακές βλάβες όπως οι αγγειακές δυσπλασίες και τα αιμαγγειοενδοθηλίωματα. Συνήθως η εν λόγω πρωτεΐνη εκφράζεται στα μικροαγγειακά ενδοθήλια των φραγμών μεταξύ αίματος και ιστού, όπως του εγκεφάλου, του αμφιβληστροειδούς, του πλακούντα και του ενδοθηλίου. Ως εκ τούτου, έχει προταθεί ότι το αιμαγγείωμα παιδικής ηλικίας μπορεί να οφείλεται στην εισβολή διαφοροποιημένων αγγειοβλαστών σε έναν τύπο κυττάρων του πλακούντα ή σε κύτταρα του πλακούντα που έχουν υποστεί εμβολή, αν και ορισμένα στοιχεία διαψεύδουν την τροφοβλαστική προέλευση αυτών των βλαβών από τον πλακούντα. Επιπλέον, η πιθανή συσχέτιση μεταξύ του ανθρώπινου πλακούντα και του αιμαγγειώματος παιδικής ηλικίας διαφαίνεται από κάποια δεδομένα που υποδεικνύουν υψηλό επίπεδο μεταγραφικής ομοιότητας μεταξύ αυτών των ιστών, καθώς και υψηλότερη επίπτωση παθολογικών ευρημάτων στον πλακούντα κατόπιν εγκυμοσύνης που οδήγησε στη γέννηση βρέφους με αιμαγγείωμα σε σύγκριση με τις εγκυμοσύνες που οδηγούν στη γέννηση υγιούς βρέφους χωρίς αιμαγγείωμα.

Τα αιμαγγειώματα μπορεί να εμφανιστούν ως επιφανειακές, βαθιές ή μικτές βλάβες. Η κλινική εικόνα της βλάβης εξαρτάται από τον τύπο του αιμαγγειώματος. Τα επιφανειακά αιμαγγειώματα, όταν αναπτυχθούν πλήρως έχουν ζωηρό κόκκινο έως ερυθρό χρώμα και μπορεί να είναι επίπεδες, θολωτές ή λοβώδεις βλατίδες, πλάκες και οζίδια. Ενδέχεται να επιτευχθεί μερικός αποχρωματισμός μέσω πίεσης, ενώ κατά την ψηλάφηση μπορεί να είναι ελαστικά ή μη-ευπίεστα. Συνήθως τα βαθιά αιμαγγειώματα εμφανίζονται ως υποδόρια, μερικώς ευπίεστα οζίδια και όγκοι, συχνά με μια υπερκείμενη μπλε απόχρωση, εμφανές φλεβικό δίκτυο ή τελαγγειεκτασία. Οι εν λόγω βλάβες μπορεί να είναι θερμές κατά την ψηλάφηση. Στα μικτά αιμαγγειώματα υπάρχει τόσο το επιδερμικό όσο και το βαθύτερο στοιχείο και εμφανίζονται στο 25-30% των ασθενών. Συνδυάζουν το επιφανειακό, έντονα κόκκινο στοιχείο με ένα βαθύτερο, μπλε οζώδες στοιχείο.

Τα αιμαγγειώματα μπορεί να εμφανιστούν με διάφορες πρόδρομες βλάβες, ενώ σε ποσοστό που φτάνει μέχρι και το 50% των προσβεβλημένων νηπίων, τα πρόδρομα σημάδια μπορεί να είναι εμφανή κατά τη γέννηση. Περιλαμβάνουν σημεία με τελαγγειεκτασίες, ωχρότητα, εκχυμωτικές κηλίδες, ακόμη και εξέλκωση. Τα πλήρως ανεπτυγμένα αιμαγγειώματα μπορεί σε κάποιες περιπτώσεις να εμφανιστούν κατά τη γέννηση και ονομάζονται συγγενή αιμαγγειώματα.

Η φυσική εξέλιξη του αιμαγγειώματος παιδικής ηλικίας είναι χαρακτηριστική. Αναλυτικότερα, παρατηρείται μια περίοδος ανάπτυξης (φάση πολλαπλασιασμού), μια περίοδος σταθερότητας (επίπεδη φάση) και μια περίοδος αυθόρμητης υποχώρησης (φάση υποστροφής). Η πλειοψηφία των αιμαγγειωμάτων παιδικής ηλικίας γίνονται εμφανή κατά τις 2-3 πρώτες εβδομάδες της ζωής, με ενδεχόμενο να συνεχίσουν να αναπτύσσονται μέχρι την ηλικία των 9-12 μηνών. Ωστόσο, το μεγαλύτερο μέρος της ανάπτυξής τους συμβαίνει κατά τη διάρκεια των πρώτων 5 μηνών ζωής, ενώ σε αυτά που συνεχίζουν να αναπτύσσονται μετά από αυτή την ηλικία, ο ρυθμός ανάπτυξης είναι σημαντικά πιο αργός. Η διάρκεια της φάσης πολλαπλασιασμού στις περιστασιακές βλάβες διαρκεί >1 έτος, μερικές φορές από 18-24 μήνες. Στα βαθιά αιμαγγειώματα συνήθως παρατηρείται καθυστερημένη έναρξη της ανάπτυξης καθώς και πιο μεγάλη χρονικά φάση ανάπτυξης. Η έναρξη της φάσης υποστροφής, η πρόβλεψη της οποίας είναι δύσκολη σε όλους τους ασθενείς, χαρακτηρίζεται από την αλλαγή του χρώματος από έντονο σε θαμπό κόκκινο, μοβ ή γκρι (στις επιφανειακές αλλοιώσεις). Παρόλο που η πρώιμη εκτίμηση της υποστροφής στα βαθιά αιμαγγειώματα είναι πιο δύσκολη, με την πάροδο του χρόνου οι εν λόγω βλάβες γίνονται μικρότερες, πιο ευπίεστες και λιγότερο θερμές. Υπολογίζεται ότι η πλήρης υποστροφή του αιμαγγειώματος παιδικής ηλικίας παρουσιάζεται σε ποσοστό 10% ανά έτος, με αποτέλεσμα να σημειώνεται υποστροφή για το 30% αυτών μέχρι την ηλικία των 3 ετών, για το 50% μέχρι την ηλικία των 5 ετών, για το 70% μέχρι την ηλικία των 7 ετών και για >90% μέχρι την ηλικία των 9–10 ετών. Ωστόσο, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η υποστροφή δεν υποδηλώνει απαραίτητα φυσιολογικό δέρμα. Μεταξύ των πιθανών υπολειμματικών μεταβολών κατόπιν της υποστροφής του αιμαγγειώματος περιλαμβάνονται τα εξής: τελαγγειεκτασία, ατροφία, σχηματισμός ουλών, ινολιπώδεις μάζες. Οι εν λόγω πιθανότητες πρέπει να επεξηγηθούν αναλυτικά στους γονείς των ασθενών με αιμαγγείωμα παιδικής ηλικίας.

Στις αποφάσεις ως προς τη θεραπεία ενός αιμαγγειώματος παιδικής ηλικίας πρέπει να λαμβάνονται υπόψη πολλοί παράγοντες. Σε αυτούς περιλαμβάνονται το μέγεθος και η θέση της βλάβης ή των βλαβών, η ηλικία του ασθενούς και η φάση ανάπτυξης του αιμαγγειώματος, συναφή ευρήματα, καθώς και η αντίληψη ως προς την πιθανότητα ψυχοκοινωνικής δυσφορίας τόσο για τους γονείς όσο και για τον ασθενή μετέπειτα στη ζωή. Η πρόβλεψη του τελευταίου παράγοντα είναι αρκετά δύσκολη, αλλά πρέπει να ληφθεί σοβαρά υπόψη σε ασθενείς με εμφανή αιμαγγειώματα, ειδικά εάν βρίσκονται στο πρόσωπο. Οι εν λόγω βλάβες μπορεί να συσχετιστούν με δυσπιστία των γονέων, φόβο, πένθος και κοινωνικό στιγματισμό.

Οι κύριοι στόχοι για την αντιμετώπισής τους πρέπει να επικεντρώνονται στα εξής: πρόληψη των ανεπιθύμητων για τη ζωή ή τη λειτουργικότητα του ασθενούς βλάβες, πρόληψη της παραμόρφωσης, ελαχιστοποίηση του ψυχοκοινωνικού άγχους, αποφυγή υπερβολικά επιθετικών διαδικασιών και επαρκής πρόληψη ή θεραπεία της εξέλκωσης, προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος λοίμωξης και ουλών καθώς και ο πόνος. Οι αποφάσεις σχετικά με τη θεραπευτική παρέμβαση μπορεί να αποτελέσουν πρόκληση και θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η άποψη των γονέων καθώς και τα αποτελέσματα της λεπτομερούς ανάλυσης κόστους-οφέλους.