ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΑ-ΕΚ ΓΕΝΕΤΗΣ ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΒΛΑΒΕΣ ΤΟΥ ΔΕΡΜΑΤΟΣ

Η έγκαιρη και σωστή διάγνωση της εκ γενετής αγγειακής βλάβης του δέρματος είναι καθοριστικής σημασίας για την επιλογή της κατάλληλης μεθόδου θεραπείας

αιμαγγειώματα παιδικής ηλικίας

Τριχοειδική Δυσπλασία ή Αληθές Αιμαγγείωμα;

Για τις εκ γενετής αγγειακές βλάβες του δέρματος η έγκαιρη διάγνωση είναι καθοριστικής σημασίας ως προς το εάν πρόκειται για τριχοειδική δυσπλασία ή για επιφανειακό αληθές αιμαγγείωμα. Η άμεση αντιμετώπιση της βλάβης με την κατάλληλη μέθοδο θεραπείας είναι απαραίτητη κατά τις πρώτες εβδομάδες ζωής.

Φαινόμενα πανικού αλλά και αδιαφορίας ή υποτίμησης τέτοιων ευρημάτων δεν αποτελούν σίγουρα την πρέπουσα αρχική αντιμετώπιση. Η ορθή και έγκαιρη διάγνωση καθώς και η σωστή ενημέρωση αποτελούν τα πρώτα βήματα.

 

Περιστατικά τα οποία διαγνώστηκαν νωρίς και αντιμετωπίστηκαν σωστά έχουν εξαιρετική πρόγνωση, περιορίζοντας παράλληλα τις οποιεσδήποτε ψυχολογικές, σωματικές και οικονομικές επιβαρύνσεις τόσο για τον/την ασθενή όσο και για την οικογένεια.

 αιμαγγειωματων pmi banner

Οι τριχοειδικές δυσπλασίες παραμένουν σταθερές και δεν υποχωρούν με την πάροδο του χρόνου. Όσο νωρίτερα εφαρμοστεί το παλμικό laser χρωστικής (Pulsed Dye Laser, PDL), κατά τις πρώτες κιόλας εβδομάδες ζωής, τόσο θεαματικότερα είναι τα αποτελέσματα. Επιπλέον, εάν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα, η έκταση της δυσπλασίας είναι πιο περιορισμένη και οι συνεδρίες γίνονται με τοπική αναισθησία και ολοκληρώνονται μέχρι την ηλικία των 2-3 ετών πριν από την ένταξη του παιδιού στον παιδικό σταθμό ή το σχολείο. Αργότερα στην παιδική ηλικία η δυσπλασία είναι περισσότερο εκτεταμένη και η γενική αναισθησία ίσως είναι απαραίτητη.

Τα εκ γενετής επιφανειακά αληθή αιμαγγειώματα αντιθέτως εξελίσσονται σε τρεις φάσεις: φάση ραγδαίας ανάπτυξης, φάση σταθεροποίησης και φάση υποστροφής. Επομένως τα επιφανειακά αληθή αιμαγγειώματα παρουσιάζουν πολύ διαφορετική πορεία σε σχέση με τις τριχοειδικές δυσπλασίες και εφόσον εντοπίζονται σε αισθητικά σπουδαία περιοχή ή παρεμποδίζουν κάποια φυσιολογική λειτουργία, όπως η όραση, πρέπει να αντιμετωπίζονται έγκαιρα με χορήγηση από του στόματος προπρανολόλης σε συνδυασμό με εφαρμογή παλμικού laser χρωστικής (PDL).

Διαβάστε περισσότερα: Θεραπεία των εκ γενετής αγγειακών βλαβών

Εκ Γενετής Αγγειακές Βλάβες του Δέρματος – Φωτογραφίες Περιστατικών

Περιστατικό επιτυχούς έγκαιρης διάγνωσης και θεραπείας τριχοειδικής δυσπλασίας με παλμικό laser χρωστικής (PDL)

 

  • Ημερομηνία γέννησης: 20/9/11
  • Πρώτη θεραπευτική συνεδρία: 7/10/11
  • Ηλικία βρέφους: 17 ημερών
  • Επίτευξη αποτελέσματος μετά από 8 θεραπευτικές συνεδρίες
  • Πλέον συντήρηση κάθε 6 μήνες

Cases_PWS

Έγκαιρη θεραπεία με παλμικό laser χρωστικής (PDL)

  • Η αναμονή για δήθεν «αυτόματη» υποχώρηση ή για έναρξη των συνεδριών «σε μεγαλύτερη ηλικία» είναι άσκοπη και άδικη για το παιδί.
  • Η θεραπεία είναι σίγουρα απαιτητική, αλλά σε κάθε περίπτωση ευεργετική για το παιδί
  • Οι γονείς και οι θεράποντες ιατροί, παιδίατροι και γυναικολόγοι, πρέπει να είναι καλά ενημερωμένοι

Περιστατικό με λανθασμένη διάγνωση, πρόγνωση και θεραπεία

Τριχοειδική δυσπλασία (PWS) με λανθασμένη διάγνωση ως «αληθές αιμαγγείωμα», λανθασμένη πρόγνωση με διαβεβαίωση υποχώρησης με την πάροδο του χρόνου και λανθασμένη χορήγηση προπρανολόλης επί 2 έτη σε μεγάλο δημόσιο παιδιατρικό νοσοκομείο της πρωτεύουσας.

PWS_wrong

ΑΛΛΑ ΠΑΡΑΔΕΙΓΜΑΤΑ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΩΝ ΜΕ ΕΠΙΤΥΧΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΗΣ ΑΓΓΕΙΑΚΗΣ ΒΛΑΒΗΣ

Παρακάτω παρουσιάζονται φωτογραφίες από περιστατικά τριχοειδικών δυσπλασιών και αληθών αιμαγγειωμάτων πριν από την έναρξη της θεραπείας και μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.

ΤΡΙΧΟΕΙΔΙΚΕΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ (PWS)

PWS_New_3

PWS_New_2

PWS_New_1

ΑΛΗΘΗ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΑ

IH_New

 

ΔΕΙΤΕ ΕΠΙΣΗΣ:

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΚΕΣ ΑΝΑΦΟΡΕΣ

  1. Anderson RR, Parish JA. Selective Photothermolysis: Precise microsurgery by selective absorption of pulsed radiation. Science.1983;220:524-27.
  2. Atherton DJ. Infantile hemangiomas. Early Hum Dev. 2006; 82: 789-795.
  3. Chang, L.C., Haggstrom, A.N.Drolet, B.A.Baselga, E.Chamlin, S.L. et al, Hemangioma investigator group. Growth characteristics of infantile hemangiomas: implications for management. Pediatrics. 2008;122:360–367.
  4. de Graaf M, Knol MJ, Totté JE, van Os-Medendorp H, Breugem CC, Pasmans SG. E-learning enables parents to assess an infantile hemangioma. J Am Acad Dermatol. 2014 May;70(5):893-8.
  5. Hon KL, Shen P, Li JJ, et al. Pediatric vascular anomalies: an overview of management. Clin Med Insights Dermatol. 2014; 7.
  6. Leaute-Labreze C, Prey S, Ezzedine K. Infantile haemangioma: part 1. Pathophysiology, epidemiology, clinical features, life cycle and associated structural abnormalities. JEADV 2011; 25:1245-53.
  7. Macfie, CC & Jeffrey, SL Diagnosis of vascular skin lesions in children: an audit and review. Pediatr Dermatol. 2008; 25:7–12.
  8. Oiso N, Kawada A. The dermoscopic features in infantile he­mangioma. Clin Pediatr. 2011; 28: 591-593.
  9. Smolinski KN, Yan AC. Hemangiomas of infancy: clinical and biological characteristics. Clinical Pediatrics 2005;44 (9):747–766.
  10. Syed SB. Vascular birthmarks: update on presentation and management. Current Paediatrics 1999;9(1):20–6.
  11. Τζερμιάς Χ. Αντιμετώπιση δερματικών αγγειακών βλαβών με εξελιγμένα laser. Ελληνική Επιθεώρηση Δερματολογίας Αφροδισιολογίας. 2013; 24:3, 165-177.